雄激素不敏感综合征临床表现不均一，可分为两型：
1、完全性雄激素不敏感症(CAIS)：由于AR基因异常，导致胚胎组织对雄激素不敏感，沃尔夫管及泌尿生殖窦分化为男性生殖管道受阻，但由于胚胎时期睾丸发育正常，Stertoli细胞分泌苗勒管抑制因子促苗勒管退化，故患者表现为男性内生殖器和女性外生殖器。
2、部分性雄激素不敏感症(PAIS)：其表现从类似于女性外生殖器到正常男性表型仅伴不育症或男性乳房发育。部分性雄激素不敏感症与完全性雄激素不敏感症的区别是部分性雄激素不敏感症有不同程度的男性化表现。