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    中性粒细胞减少症的类型有哪几种

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    中性粒细胞减少症的类型有哪几种

    李昕
    李昕主任医师中南大学湘雅三医院

    擅长: 精通本专业基础理论和专业知识,具有较为丰富的临床经验,能处理血液科各种复杂疑难病症。现科研主攻方向为多发性骨髓瘤基础研究、恶性血液病血流感染临床研究、血液系统恶性疾病的造血干细胞移植、淋系肿瘤细胞治疗等。

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    1、先天性中性粒细胞减少症:先天性中性粒细胞减少症的特征是显著的中性粒细胞减少,出生后1~3周就可出现严重的化脓性感染,常在出生后6个月内死亡,中位生存时间为3岁。遗传方式仍不清楚,可以呈常染色体显性、常染色体隐性和性连锁遗传,但现一般认为是常染色体隐性遗传。
    2、伴免疫缺陷的中性粒细胞减少症:
    (1)中性粒细胞减少伴免疫球蛋白异常:中性粒细胞减少伴丙种球蛋白缺乏,同时伴或不伴有IgM增高,已有呈X连锁隐性遗传的家族性发病或散发病例的报道。由于患者同时伴有中性粒细胞数量和免疫球蛋白合成异常,因而常高发感染。
    (2)转钴胺Ⅱ缺乏:某些转钴胺Ⅱ缺乏的患者中可有免疫缺陷伴中性粒细胞减少,中性粒细胞减少是由于巨幼细胞性造血所致。
    3、伴粒系生成异常的中性粒细胞减少症:一部分先天性中性粒细胞减少患者有无效粒细胞生成,同时有骨髓中性粒细胞生成减少及胞质空泡、粒细胞的自身吞噬等异常,有些患者还可见多核粒细胞。主要临床表现是反复感染。
    4、慢性特发性中性粒细胞减少症:可见于儿童和成人,包括家族性中性粒细胞减少症、家族性良性中性粒细胞减少症、婴幼儿慢性良性中性粒细胞减少症、成人慢性特发性中性粒细胞减少症等。感染较轻或不发生感染。本病为自限性,多数患者一年内自行缓解,少数可持续多年。
    5、骨髓内破坏过多性粒细胞减少症:见于儿童,是一种严重的粒细胞减少症。骨髓中粒细胞增生,但有退行性变和核分叶过多现象,外周血中性粒细胞有空泡和核染色质深等形态学异常。
    6、原发性脾性中性粒细胞减少症:其特点是骨髓粒系高度增生、中性粒细胞减少和脾大。
    7、感染性中性粒细胞减少症:急性和慢性细菌、病毒、原虫、立克次体感染可导致中性粒细胞减少症。
    8、周期性中性粒细胞减少症:周期性中性粒细胞减少症是一种以周期性发作性严重中性粒细胞减少为特征的良性血液病。发作期临床表现为发冷、发热、咽痛,部分患者有关节痛,脾及淋巴结肿大,持续3~6天。发作期间血象示白细胞总数中度减少,骨髓示粒细胞系统发育障碍,中幼粒细胞阶段以下之粒细胞缺少。间隙期一般情况良好,血象和骨髓象可恢复至正常。
    9、药物诱导的中性粒细胞减少症:根据其临床特点和发病机制大致可分为三类:
    (1)药物中毒性粒细胞减少症:多见于足量或长期应用各类抗癌药物、抗甲状腺药和氯霉素等,药物或其代谢产物直接损伤骨髓微环境或髓系祖细胞。
    (2)药物过敏性粒细胞减少症:由于个体对药物感受性不同所致,常在出现粒细胞减少的同时,还伴有皮疹、风疹、哮喘和水肿等过敏现象,引起过敏性粒细胞减少的药物有抗甲状腺药、抗癫痫药、抗结核药、抗高血压药、抗糖尿病药、利尿药和某些抗生素等。
    (3)药物免疫性粒细胞减少症:药物引起的粒细胞减少多发生在用药后5周,最长可达7周,但也可在数小时内发病。临床表现主要是乏力和易疲劳,严重者可出现寒战、咽痛、肺炎、发热和骨痛等。
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