是大脑半球大部分缺损的畸形，可以残存颞叶额叶和枕叶的部分组织，其余皮质部分只有充盈液体的薄膜囊代替。患儿的基底神经节、丘脑、小脑和脑干一般还有少量的残存，也有某种程度的变形，一般出生时头颅大小正常，以后逐渐增大，但增大情况不一定很突出，伴有颅缝裂开，前后囟门开大、饱满，患儿表情缺乏，不会注视，眼球常出现不规则运动，斜视和震颤，肌张力增高伴有惊厥。叩诊头颅时呈破壶音，暗室内用手电筒做颅透照检查，可以看见整个颅腔透光呈红色，照射枕部时瞳孔也能透出红光，无脑儿预后不良，很少生存1-2个月以上，没有特效疗法。