卡波西肉瘤是可能来源于血管内皮细胞，或者原始间叶细胞的梭形细胞肉瘤。卡波西肉瘤有经典型、地方型和流行型三种分类，其中的流行型常见于免疫抑制的人群，尤其是见于艾滋病的病人。
卡波西肉瘤的发生可能与某些病毒的感染有关，比如人类免疫缺陷病毒的感染、人类疱疹病毒8型感染等。在临床上卡波西肉瘤大多发生在脚部和下肢的皮肤，刚开始的时候表现为红色或者紫色的斑块，随着病变的发展可以表现为高出皮肤的紫黑色斑块，到了晚期斑块可以进展为紫黑色的结节，病人大多在2-5年之内死亡。