韦格纳肉芽肿病临床表现多样，可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿病有三联征，即上呼吸道、肺和肾病变，严重时可并发关节损伤及神经系统病变。
一、典型症状
1、上呼吸道表现：超过70%的病例以上呼吸道病变为首发表现，是最常见的临床特征。鼻和鼻窦的病变是韦格纳肉芽肿最主要的临床特征。
（1）鼻窦炎，1/2~2/3的患者以鼻窦炎为首发表现，85%的患者在病程中累及鼻窦。CT检查有助于发现鼻窦的骨质破坏和糜烂。
（2）鼻损害，1/3的患者以鼻腔的病变为首发表现，64%~80%的患者累及鼻部。
其他病变包括鼻黏膜肿胀引起的鼻塞、鼻出血、鼻腔溃疡、鼻中隔穿孔、脓性鼻溢、鼻鞍畸形等。25%~44%的患者出现中耳炎，其中1/4的患者合并有化脓性感染。外耳损害少见，内耳受损出现感觉神经性耳聋，少数表现眩晕。口腔受累可表现为痛性溃疡、草莓样牙龈肿胀、咽扁桃腺肿大和溃疡、咽后壁肿胀和溃疡。喉部典型的表现是声门下水肿，多见于儿童和青少年患者，直接喉镜可见黏膜充血、水肿、腐烂、环形狭窄。轻者无症状，重者可因喉部阻塞而危及生命。
2、肺部表现：肺脏损害是韦格纳肉芽肿的主要特征之一。45%的病例是以肺脏病变为首发表现，87%的患者在病程中累及肺脏，表现为咳嗽、咯血、胸膜炎等，严重者呼吸困难、胸痛，甚至呼吸衰竭。
3、肾脏损害：70%~80%的韦格纳肉芽肿病患者累及肾脏，但以肾损害为首发表现者少。临床肾损害常常比较重，部分表现为急进性肾炎、肾功能衰竭。
4、眼睛损害：28%~58%的韦格纳肉芽肿病累及眼睛，8%的患者导致失明。本病的眼睛损害可引起各种眼科病变，如角膜炎、结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、虹膜睫状体炎、鼻泪管阻塞、视神经炎、视网膜血管闭塞等。肉芽肿直接浸润眶后导致眶后假瘤，引起眼球突出、眼睛疼痛、复视、失明等，预后较差。
二、其他症状
1、皮肤黏膜损伤：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癫、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等，其中皮肤紫癜最为常见。
2、关节病变：关节病变较为常见，多数表现为关节疼痛及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎。
3、神经系统受累：韦格纳肉芽肿病早期较少累及神经系统，但后期有22%~50%的患者有周围神经受累，其次是第Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经，也可表现为脑血管意外、癫痫、脑炎等。
4、心脏表现：30%的韦格纳肉芽肿病累及心脏，心包炎多见，冠状动脉的血管炎可引起心绞痛和心肌梗死。