由于先天性短结肠这种疾病比较少见，通过药物无法治疗，目前手术是唯一的治疗方法，包括分期手术和根治手术。
1、分期手术：
（1）造瘘术：对于情况差的新生儿或伴有心脏病患者，可选用结肠造口术，包括短结肠开窗或上位肠管造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出，回肠瘘常有腹泻。
（2）短结肠末端分离或结扎后结肠造瘘术：可避免尿路感染，但有一定难度，因短结肠高度扩张，减压后才能处理末端，造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。
（3）袋状结肠部分切除术后造瘘术：该法能最大限度保留结肠，但有时保留的结肠无蠕动功能。
2、根治手术：即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术，包括袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术，袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。