上皮样血管内皮细胞瘤的治疗方法有手术治疗、放、化疗，以手术治疗为主，术前或术后进行放化疗，根据病情等综合因素选用合适的治疗方案。
一、药物治疗
针对胸痛、腹痛、骨痛等症状，在感觉明显时可遵医嘱服用止痛药物，如布洛芬、对乙酰氨基酚等。
二、手术治疗
手术治疗为主，广泛切除是血管内皮瘤治疗的主要有效手段，根据患者具体情况可选择进行单纯病灶切除术，或扩大切除及区域淋巴结清扫术。
三、放射治疗
少数转移者可用放疗，常与化疗联合应用。对大多数患者来说，术前或术后放疗能改善局部控制率，放疗的使用受原发病变大小和部位的影响。
四、化学药物治疗
利用化疗药物杀死肿瘤细胞，但是也会对正常组织细胞有杀伤作用。可选择环磷酰胺、卡铂、长春新碱、依托泊苷等化疗药物。目前没有明确推荐的化疗方案，适用于手术切除后的患者辅助治疗，或是无手术机会或多发性病变无法手术切除者。