幼年型皮肌炎出现的具体病因现在还不明确，一般认为可能和以下几点有关：第一，自身免疫性因素。多数认为是患者身体对横纹肌的一种细胞免疫性反应。第二，感染。病毒感染或者其他病原体感染，也有可能会引起横纹肌以及缔结组织发生变态性反应，进而引发幼年型皮肌炎。第三，家庭遗传，环境因素。从发病案例看，家族现有皮肌炎，小孩子在幼年时期出现皮肌炎的概率会升高，而且此病的发生和季节，地理位置也有关系。