肺间质纤维化首先考虑用糖皮质激素治疗，常用的是泼尼松，其起始量是每天可用0.5mg/kg（理想体重），口服四周，然后每天0.25mg/kg，口服八周，继之减至每天0.125mg/kg，或者是0.25mg/kg体重，隔日口服，维持治疗6个月以上。如无客观确实疗效或者是病情出现恶化，可加用免疫抑制剂治疗或者是停药。免疫抑制剂常用环磷腺胺和硫唑嘌呤，一般是由25-50mg/d开始口服，每1-2周增加到25mg，最大剂量为150mg/d。还有其他的对症治疗就是吸氧，如果合并细菌感染，要进行抗菌治疗。还有一个治疗方法就是肺移植。