运动神经元病是一组原因不明的，选择性侵犯运动系统和部分运动系统的进行性变性病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。一般无感觉障碍。运动神经元病的临床分型包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓肌萎缩、原发性侧索硬化，进行性延髓麻痹。其中进行性延髓麻痹发展迅速，通常在1～2年内因呼吸机麻痹和继发肺部感染而死亡。