进行性肌营养不良到目前为止尚无特异性的治疗方法，只能给予对症治疗及支持治疗，如增加营养和正常活动，物理治疗和矫形治疗可预防及改善脊柱畸形、颌关节挛缩，对维持活动功能非常重要。
因为是肌肉本身的病变，尤其是进展较快的患者，不鼓励做较剧烈的运动，以免加重病情，但建议患者适当运动，也不能长期卧床。
药物治疗可选用辅酶Q10、ATP酶、维生素E等，由于目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者，进行产前诊断，人工流产患病胎儿，这些选择尤其重要。