肺动静脉瘘患者临床表现多样，不具特异性，很容易误诊。分流量少的肺动静脉瘘，可无任何临床症状和体征。分流量大时，出现临床症状，包括呼吸困难、发绀、咯血、乏力等，其并发症主要为脑梗死、脑脓肿。
一、典型症状
1、呼吸困难：表现为呼吸费力，活动后气短，劳累后较为明显，出现喘憋。
2、发绀：表现为全身缺氧的表现，皮肤或黏膜呈现青紫色改变，如唇、甲床等
3、咯血：表现为剧烈咳嗽之后，血管破裂出现咯血。
4、乏力：由于全身乏氧，导致乏力、疲惫，有时轻微活动就会出现浑身乏力、自觉疲劳、肢体软弱无力。
二、其他症状
1、头晕：由于部分血液未经过动脉氧和直接入血液循环引起脑缺氧，出现头晕、头昏沉感、通常为持续性头晕，活动后可能头晕加重。
2、杵状指：肺动静脉瘘致机体长期缺氧，出现手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。