线粒体肌病和重症肌无力区别如下：1.疾病的分类，前者属于遗传代谢性疾病，后者属于神经肌肉系统疾病；2.发病原理，前者主要因线粒体呼吸链氧化磷酸化障碍导致能量来源不足，后者则因与乙酰胆碱受体结合减少阻碍了肌肉收缩；3.症状，前者多表现为全身骨骼肌不耐受疲劳，后者表现为全身肌肉无力，但眼肌无力、眼球运动障碍最多见；4.检查，前者主要是基因检测，后者可行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体检测；5.治疗及预后，前者目前尚无病因治疗、预后差，后者可采用激素、胆碱酯酶抑制剂等药物治疗，多数可望缓解。