特发性肺纤维化的诊断原则要遵循以下标准，首先为间质性肺疾病，但排除了其他原因。其次胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎或联合胸部高分辨CT和外科肺活检，病理表现为特发性，表现为普通型间质性肺炎。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺脏疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致的结构异常，绝大部分肺纤维化病人的病因不明，这种疾病称为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎中最常见的是特发性肺纤维化，是以肺纤维化病变为主要表现的一类间质性肺炎。