先天性颈椎齿状突畸形患者多数学者主张积极手术，对无意中查体发现者要密切观察，避免外伤，可选用颈围领固定。对于有临床症状者，可先行颈托固定，如症状无改善，则考虑进行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经症状者，可行枕颈后融合术，可采用后路寰枢外侧关节螺丝固定术，同样起到寰枢关节固定作用。
一、药物治疗
 对于伴有颈部疼痛者，可以使用酮洛芬、双氯芬酸等非甾体抗炎药缓解疼痛。
二、手术治疗
寰枢椎融合术或枕颈后融合术：1、切口枕外隆凸至颈5棘突后纵切口。
2、显露枕骨及颈椎椎板、骨膜下剥离棘突上附着的肌肉和软组织，显露颈1~2椎板及枕外隆凸。
3、植骨融合取自体髂骨，其长度等于枕外隆凸至颈、棘突的距离，宽度等于颈椎椎板宽度的大小。将取下的髂骨块修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的两端各钻一个小孔，骨块的下端形成一个缺口，骑跨在颈椎棘突上。用细钻头在枕骨隆凸上钻两个孔，深度只钻透颅骨外板，用1.0mm直径的细钢丝把骨块固定在枕骨上，将骨块两个“肢”嵌在颈2棘突上，再把细条骨片填在骨块两侧。
4、术后卧于包括头颈部的石膏床上，直到植骨融合为止。