大动脉转位同时有心室与房室瓣的转位。此时占据右心室位置的为正常时的左心室，其房室瓣为二尖瓣，无漏斗部和室上嵴，接受来自周围静脉的血液，发出肺动脉；占据左心室位置的为正常时的右心室，其房室瓣为三尖瓣，有漏斗部与室上嵴，接受来自肺静脉的动脉血，发出主动脉；主动脉的位置在左前，肺动脉则在右后。上述病理解剖变化即为矫正型大动脉转位。本病大动脉虽然转位，但由于心室的位置亦转换，故动静脉的血流方向仍属正常，已转位的心室从功能上矫正了转位的大动脉引起的血流异常。