小儿单纯肺动脉口狭窄许多轻度狭窄的患儿早期并未出现明显症状，直到成年后症状才出现。中度狭窄者可有心悸感。重度狭窄者除呼吸困难外，还可出现紫绀、杵状指以及心绞痛等心力衰竭症状。本病治疗不及时可以出现心力衰竭、心律失常、感染性心内膜炎等并发症。
一、典型症状
1、心悸：当狭窄不严重，患儿可以没有任何症状，也可表现为心动剧烈、心慌不安等心悸症状。
2、劳累后呼吸困难：狭窄严重，随着病情进展，右心负荷加重，患者可以出现轻度劳力活动后出现呼吸困难等症状。
3、心绞痛：多表现为胸部压榨性疼痛，主要位于胸骨后，可放射至心前区、上肢、下颌咽喉部，也有些患者仅表现为胸闷。
二、其他症状
1、杵状指(趾)：见于重度小儿单纯肺动脉口狭窄，指(趾)端软组织膨大似鼓槌状，其特点为末端指(趾)节明显增宽增厚，指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于180°。
2、口唇青紫：见于重度患儿，表现为口唇失其红润光泽，而呈现青紫、淡紫或黯紫。