成骨不全症一般无特殊治疗，以对症支持缓解症状为主。主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗，主要根据患者的症状严重程度选择合适的治疗方式。
一、药物治疗
双膦酸盐：已经应用于成骨不全症治疗，双膦酸盐可口服阿伦磷酸钠或静脉注射帕米膦酸钠，已证实可减少儿童骨折的发生率。在成人的小规模随机试验中有减少骨折的趋势。
二、手术治疗
矫正术：可以应用金属髓内钉固定长骨以增加骨强度，该治疗对于康复和预防骨折非常有效，目前已成为成骨不全症矫形治疗的基本方法。脊柱融合可用于矫正脊柱侧弯，对于脊髓和脑干基底受压者可以施行手术。
三、物理治疗
主要是预防骨折，要严格地保护患儿，一直到骨折趋势减少为止。但又要防止长期卧床的并发症，可以应用水疗和应用支撑垫，鼓励患者每天变换姿势来保持肌肉平衡。利用拐杖、支具等辅助用具可以获得显著的自主性提高。