平滑肌错构瘤好发于腰部，可也见于阴囊、大腿、骶部、上臂等部位，主要表现为肤色或轻度色素沉着性斑片或斑块，直径可达数厘米，其上可有毛囊样的小丘疹，伴有多毛，有时可出现假Darier's征。
皮肤表面出现隆起的斑片或斑块是本病最常见的表现，直径数厘米。斑片或斑块表面常有毛囊一样的小丘疹，伴有多毛。约80%患者可出现遇冷或摩擦后暂时性隆起或细微蠕动，称为假Darier's征，由皮损内立毛肌或平滑肌受到刺激后收缩引起。最常发生于腰部，也可发生于身体其他部位。