增生性毛根鞘瘤的治疗首选手术治疗，可通过切除肿瘤，改善功能和外观，如广泛切除术后可进行局部放疗以及长期随诊。
一、药物治疗
该疾病一般无需药物治疗。
二、手术治疗
增生性毛根鞘瘤的治疗方案首选手术治疗，病变部位扩大切除常常可取得良好的效果，术后很少出现复发或转移，预后较好。
三、放射治疗
在广泛局部切除基础上可酌情加局部放疗并长期随访。