小儿脑白质海绵状变性综合征尚无有效的治疗方法，临床上以对症治疗为主，以改善患儿症状，延长自然寿命。
一、一般治疗
1、针对惊厥或癫痫患儿，用抗癫痫药物控制症状。
2、高热患儿应用降温治疗。
3、存在脱水的患儿可经静脉补液。
4、进行康复训练以提高患儿肌力、降低肌张力，可暂时改善患儿的运动功能，延缓疾病的进程。
二、药物治疗
1、甘露醇：能有效的改善患者脑水肿和颅内高压，是一种高渗脱水剂。
2、苯巴比妥：能够缓解儿童惊厥的表现。
3、对乙酰氨基酚：能够降低患儿体温，用于高热或持续高热的患儿。
三、手术治疗
小儿脑白质海绵状变性综合征无手术治疗。
四、其他治疗
鼻饲：对于有吞咽困难的患者，可行鼻饲以补充基础营养。