1、体格检查：患儿一般发育较差，且身形较为瘦弱，检查时可发现患儿出现呼吸急促的症状，在心脏的叩诊检查中，心脏不含气，不被肺掩盖的部分呈绝对心脏浊音扩大，患儿会有疲乏、呼吸困难等心力衰竭征象。
2、X线检查：X线检查可以确定心脏增大，主要表现为增大的左心房和左心室，突出的肺动脉结，存在心力衰竭时可出现肺水肿改变。
3、心电图检查：根据心电图所示可明确患儿有无冠状动脉异位起源特异性改变。
4、二维超声心动图检查：可提示该畸形存在，但这并不十分可靠。
5、彩色多普勒超声：显示冠状动脉内的逆向血流，有助于诊断的建立。
6、心导管检查和心血管造影术：具有诊断意义，表现为只有右冠状动脉即刻显影，右冠状动脉粗大、迂曲。冠状动脉间的侧支血管充盈后，左冠状动脉方可显影，造影剂逆流进入肺动脉内。肺动脉造影也可显示左冠状动脉的异常起源。选择性左心室造影显示左心室扩张，排空较差。