先天性肺发育不全主要治疗是积极控制患者反复发生的肺部感染，当患者频繁出现肺部感染，在对侧肺无异常的情况下，需要手术切除患侧肺脏。该疾病一般需要长期间歇性治疗。
一、药物治疗
1、氢化可的松和地塞米松：短期用药，可以有效抑制炎症反应，缓解支气管痉挛和肺水肿，改善临床症状。
2、呋塞米和氢氯噻嗪：可短时间内改善肺水肿，改善肺功能，缓解呼吸气急、胸闷、发绀等症状。
3、氨茶碱和异丙托湊铵：能够迅速缓解气道阻力，改善患儿通气功能，从而缓解患儿呼吸困难等症状。
4、维生素A：维生素缺乏的孕妇需要使用，可以促进胎儿的肺部发育。
二、手术治疗
1、肺叶切除：肺切除术适用于单侧肺畸形者。患者若反复出现肺部感染，在健侧肺功能允许的条件下，可行患侧肺叶切除术。
2、膈疝修补术：因先天性膈疝引起的先天性肺发育不全的胎儿，需在孕妇宫内行胎儿膈疝修补术，促进胎肺的发育，但手术难度大可能造成流产或其他术后并发症。