婴儿腹部远心性脂肪营养不良的病因不明，发病机制也暂不明确，免疫组化研究发现有与脂肪组织变性相关的凋亡机制参与，有学者提出该病的发生可能与遗传相关。
本病的诱发因素不明，可能与自身免疫、局部刺激、感染等有关。