卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤病因尚不明确，有待进一步研究证实，目前认为其是卵黄管来源的良性肿瘤。
1、单独生殖细胞发生：单独来源于生殖细胞，向胚体内和胚体外分化，或分化及移行为性索间质成分的前身。发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞
2、从卵黄囊衍化而来，向胚体内分化形成畸胎瘤成分，向胚体外分化形成内胚窦瘤及绒癌成分。
3、性索间质成分，支持细胞及粒层细胞，来源于腔体成分或中肾管。