先天性胆总管囊肿需要采取手术进行治疗，不同分型的胆总管囊肿采用的手术方式可能不同。如果先天性胆总管囊肿出现胆系感染，还应当选用敏感抗菌药物联合应用，等待感染症状控制以后，应当及时进行手术，以免出现胆管癌变造成严重后果。先天性胆总管囊肿应当将病变的部位切除行胆肠吻合，不过如果怀疑已经发生癌变，还应该按胆管癌的手术方式进行处理。