儿童结节性多动脉炎患者的典型症状是皮下结节、腹痛、心率不齐以及肌肉或关节痛，患者还可以出现发热、乏力、体重下降等全身症状，部分患者可以出现多发性神经炎、高血压以及肾衰竭等严重并发症。
一、典型症状
1、皮下结节：儿童结节性多动脉炎患儿的典型皮损有皮下红斑结节、溃疡、坏疽、蔓形青紫和网状青紫、荨麻疹等表现。皮下结节是本病的典型特征，直径1～2cm，沿血管壁成串或线状反复出现，急性期有触痛及红斑。结节多见于下肢，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所致。新近皮肤损害部位活检可见真皮和皮下组织有特征性的动脉炎改变。
2、腹痛：腹痛是常见的消化系统征象，常可误诊为急腹症，可能由于肠或肠系膜动脉炎栓塞导致局灶性肠坏死、出血、溃疡、穿孔，胆囊动脉炎很难与急性胆囊炎鉴别，手术胆囊切除组织病理可作出诊断，肝脏病变临床症状隐匿，可有肝梗死、间质性肝炎、肝硬化，部分患者可以合并乙肝病毒感染，肝活检对本病诊断有帮助。
3、心律不齐或心绞痛：本病累及心脏的发生率为65%，主要是冠状动脉炎所致缺血、梗死，可发生心包炎或心律不齐。尤其心动过速在本病的发生率很高，主要为室上性心动过速，对洋地黄和β受体阻滞药不敏感。心肌损害常为安静型，无或少有心绞痛出现。冠状动脉瘤破裂可引起心包出血或填塞。本病一旦出现胸痛即应考虑心绞痛、心肌梗死或心包填塞。胸片、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、血清酶检查可协助确定病因。
4、肌肉、关节痛：肢体疼痛是由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害。关节痛可呈游走性。腓肠肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示本病。
二、其他症状
部分患者有发热、乏力、盗汗以及体重下降等全身症状，呼吸道受累时可以表现为胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难。