小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形，临床上可分为4型，各型严重程度有所不同。一般而言，对于没有任何症状，进行头颅或颈椎MRI检查时发现的无症状性小脑扁桃体下疝畸形不主张进行预防性手术治疗，也不推荐对头痛、姿势异常和有眼球震颤者进行手术干预，但对于有脑干和（或）脑神经、脊神经功能障碍、或有威胁患儿生命的呼吸困难、或脊髓内已有明显空洞形成者应行颅后窝和上颈髓减压术，硬脑膜应Y形剪开并以筋膜行扩大修补成形术。