小脑扁桃体下疝最常用的手术方法为后颅窝及寰枕畸形减压，同时行硬脊膜扩大修补，是否需打开蛛网膜并切除部分小脑扁桃体需根据术中情况决定。如手术处理规范，患者术后症状多能缓解，很少会复发。然而，临床上偶尔也可观察到一些患者会有术后症状反复、或虽然患者曾有症状缓解但随后患者症状又复发的情况，这主要与患者局部蛛网膜粘连、脑脊液循环不畅、脊髓空洞未能获得充分缓解等因素有关，必要时需再次手术探查、松解粘连，或加用脊髓空洞分流等手术治疗。