眼球后退综合征的主要特征为眼球内转时眼球后退、睑裂变小，同时伴有上射或下射，外转不能或严重受限。有时内外转均受限，伴有视功能异常，可有第一眼位异常以及出现代偿头位。常见并发症是视盘牵牛花综合征、弱视。
1、眼球运动受限：眼球后退综合征最常见的、最典型的临床表现，多表现为外转和或内转的受限，程度可不一。部分患者会在内转时有不同程度的急速上转或下转的异常垂直运动。可为单眼发病，也可为双眼发病。眼球后退综合征Ⅰ型多为单眼发病，且以左眼居多；眼球后退综合征Ⅱ型、Ⅲ型多为单眼患病，右眼与左眼均可出现。
2、眼球后退和眼睑改变：内转时眼球后退，睑裂缩小，企图外转时睑裂开大。也有部分患者外转眼球时或者未内转眼球时，出现眼球后退的情况。
3、第一眼位：第一眼位指的是患者双眼在水平面注视无限远的目标时，此时患者的眼球位置是正位、内斜还是外斜。眼球后退综合征Ⅰ型的第一眼位为正位，或者内斜，很少外斜；眼球后退综合征Ⅱ型的第一眼位多为外斜；眼球后退综合征Ⅲ型的第一眼位大多正常，可以是内斜视，也可以是外斜视。
4、代偿头位：为了能够看清物体，斜视的患者会出现通过摆动头部来达到该目的，会出现面向患侧倾斜或侧转的代偿头位。
5、视功能异常：部分患者可以出现视功能异常，可以表现为弱视、远视、近视、散光等，其中弱视多为屈光参差性弱视，只有少部分为斜视性弱视。