原发性胆汁性肝硬化，也就是PBC，属于自身免疫性肝病的一种，主要由于免疫机制引起非化脓性进行性的胆管的损伤，如果得不到及时正规的诊治，病情可能会逐渐的进展，逐渐发展为肝纤维化，肝硬化，进一步进展到失代偿期的肝硬化，严重的威胁着病人的健康，平均在10到20年左右的时间，可以进展到晚期肝硬化，所以对于原发性胆汁性肝硬化，应该及时的诊断，及时的使用熊去氧胆酸胶囊进行保肝治疗，效果不好的话，及时的使用肾上腺皮质激素，或者是免疫抑制免疫抑制剂进行治疗，如果出现肝硬化，应该进行积极的抗肝纤维化治疗，如果进展到晚期肝硬化，必要时可以考虑肝移植。