肠系膜囊肿发病时会伴有腹部肿块，以及腹胀、间歇性腹痛、食欲减退等症状，严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发，囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时则出现一系列临床症状与体征，腹部肿块与腹胀是患者表现的最初症状，也是体检中的主要发现。
一、典型症状
1、腹部移动性包块：腹部肿块无疼痛及压痛，当囊肿并发出血或感染时肿物可有压痛，有囊性感或呈橡皮样。若肿物过大，则腹部有振水感，活动度通常较大，而且具有规律性。由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下，纵向固定，故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大，沿右上至左下轴心活动，而上下活动受限。若囊肿位于肠系膜周围者，上、下及左、右活动范围均大。
2、间歇性腹痛：腹痛为间歇性腹痛，反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的，较大的囊肿挤压肠系膜，使肠系膜张力增加，亦可引起腹痛症状。严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发。
二、其他症状
由于肠系膜囊肿多较游离，瘤体重量易引起肠扭转，并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻，少数肿大明显者可产生局部压迫症状，如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛，食后不适及食欲减退、恶心、呕吐等。压迫输尿管可产生有症状的或无症状的尿路梗阻，个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血，患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。