室管膜下瘤要在安全的前提下，尽可能切除所有肿瘤。另外，需要在术后进行辅助放射治疗，化疗只适合治疗年幼的儿童和大体积肿瘤患者的残留病灶及复发难治性肿瘤。
一、药物治疗
顺铂、卡铂、环磷酰胺等化学药物治疗，化疗只适合治疗年幼的儿童和大体积肿瘤患者的残留病灶及复发难治性肿瘤，一般在术后进行1~4个周期的多药化疗。
二、手术治疗
术前定位准确，术区暴露充分。对于大囊腔肿瘤，建议释放囊液后再行肿瘤完整切除，或者先行肿瘤瘤内切除减压，这有利于增加视野，便于切除肿瘤以及减轻剥离肿瘤时对脑组织造成的损伤。严格无菌及显微操作下，尽量在蛛网膜间隙轻柔分离脑组织。如肿瘤界限不明确，条件允许可使用神经导航等技术支持。对于深部及功能区肿瘤，在保护神经功能前提下尽可能完全切除肿瘤，避免因冒然切除及过度牵拉分离而造成的严重神经功能损伤。幕上脑实质囊性变肿瘤切除术后常规辅助放射治疗，可提高患者生存率，目前推荐瘤窗区放疗即可，如与脑室相通可行全脑放疗。
三、放射治疗
完全切除的肿瘤通常在没有辅助放疗的情况下，便可能恢复得很好。辅助放疗在这种情况下的作用存在争议，因此可以考虑延迟放疗，先进行观察等待。如果肿瘤存在脑脊液或脊髓散播，需进行全脑全脊髓放疗。