Turcot综合征治疗原则为确诊后应尽早行外科手术治疗，并定期行内镜复查。中枢神经系统肿瘤可静脉化疗、伽玛刀或手术治疗，但易复发，预后差。
一、药物治疗
对于患有该疾病的患者可以使用卡莫司汀，能够杀死肿瘤细胞，防止恶变或扩散。
二、手术治疗
1、全结肠、直肠切除和永久性回肠造口术：适用于全结肠和直肠布满息肉者，如盲肠内无腺瘤可保留回盲瓣做盲肠造口术。
2、直肠内腺瘤切除并做盲肠或回肠-直肠吻合术：适用于直肠内腺瘤数目较少者，需要切除有病变的结肠。
3、部分结肠切除吻合术：适用于病变局限且较集中者，术后2~3个月，电子结肠镜复查，并经内镜用高频电或微波灼除残存于结肠、直肠的息肉，以防止癌变。
三、其他治疗
可根据肿瘤的部位和大小选择其他治疗手段，如头颅伽马刀治疗，放、化疗等，有学者报道，使用基因治疗并对本综合征患者给予维A酸，可以修复由纯合子错配导致的基因缺陷。