胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因，发生在患儿生后三个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻。其病因复杂，至今尚无定论，主流学说有病毒感染、免疫或自身免疫损伤等等。
患儿因为先天性胆道闭锁，导致胆汁不能顺利排泄而淤积于肝脏内，患儿会出现黄疸、白陶土样便、腹部膨隆、肝脏肿大，逐渐导致胆汁性肝硬化，患儿会有不同程度的营养不良、发育减慢、精神萎靡、出血倾向。如不经治疗，大多数患儿在一岁左右时因肝硬化、门脉高压、肝性脑病等而死亡。