永存动脉干病因不明，可能由于胚胎发育缺陷导致。该病属于先天性疾病，多发生于新生儿。母亲在怀孕期间患病，例如风疹或糖尿病，且没有妥善处理这些疾病，母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史，母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物可能为诱发因素。
一、主要病因
胚胎发育缺陷：在胚胎第三周末至第四周动脉干间隔开始发育，由圆锥向头部方向螺旋形生长，胚胎第五周总动脉干分隔成升主动脉和主肺动脉，升主动脉位于右后方，主肺动脉位于左前方。另外动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，并关闭室间孔。如果动脉干间隔发育发生障碍，使原始动脉干未能分隔成升主动脉和肺动脉，肺动脉下漏斗部缺如和肺动脉瓣的部分或完全缺损，而形成永存动脉干，同时接受左心室和右心室的血液。由于动脉干间隔连于圆锥间隔，并参与室间隔的形成，故这类畸形均伴有较大的室间隔缺损。
二、诱发因素
1、母亲在怀孕期间患病，例如风疹或糖尿病，且没有妥善处理这些疾病。
2、母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史。
3、母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物，可能会诱发该病的发生。