鳞状毛囊角化病的病因尚不清楚，患者常有家族史，可能与遗传有关，多见于有家族史的人群，以30~40岁成人更为多见。
病因和发病机制均不详，可有家族性发病，但发病年龄、皮损形态、发病部位及可自然痊愈病程经过均不支持其遗传特性。此外，细菌感染、物理因素、内分泌代谢障碍及维生素A缺乏可能与此病有关。