幼年型皮肌炎是儿童期最常见的特发性炎性肌病，被认为是自身免疫性疾病，与全身性血管病变有关。血管病变主要是血管堵塞和毛细血管破坏，最终可导致毛细血管丢失和组织缺血。尽管幼年型皮肌炎病因仍不明确，但已有学者提出这两种疾病是由具有遗传易感性的个体发生自身免疫反应引起的，这种反应可能是由感染或环境触发因素(如，产前暴露于烟草烟雾和颗粒性吸入物质)所致。