原发性骨髓纤维化症是骨髓增殖性肿瘤的一种。目前发病原因仍然不明确，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生，伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。主要临床特点是起病缓慢，脾脏常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。目前治疗缺乏比较特效的治疗措施，治疗的目的是改善骨髓的造血功能，纠正贫血，出血，缓解脾大所导致的压迫症状。