小肠肿瘤的主要治疗方式为手术切除，根据病情需要辅以放、化疗以控制病情的进展。患者需要长期维持治疗来控制病情的发展。
一、手术治疗
小肠肿瘤诊断一旦明确，应尽早采取手术治疗。较小的带蒂良性肿瘤可行连带周围肠组织的局部切除术。较大的良性肿瘤一般行部分肠切除术。恶性肿瘤通常需行连带肠系膜及区域淋巴结的根治性肠切除术。如肿瘤已侵犯周围组织且固定、不能切除，则可以行肿瘤近远端肠袢的侧侧吻合术，以建立捷径，解除梗阻。
二、放射治疗
小肠癌对放疗不敏感，而且小肠对放射线的耐受性差，一般不用放疗。小肠肉瘤对放疗有定的敏感性。巨大小肠平滑肌肉瘤于手术前放疗20~30Gy后能使瘤体缩小，增加手术切除机会。小肠淋巴瘤经手术证实有肠系膜淋巴结转移、多发性病灶、伴有肠穿孔、瘘管形成及切缘有肿瘤残留者可于术后补充放疗40Gy/4周。小肠类癌对放疗不敏感，但对肝内多发性转移的病例，放疗有缓解症状的作用。
三、化学药物治疗
小肠腺癌对化疗不甚敏感，对不能切除的小肠癌患者，化疗可能使个别患者肿瘤缩小，症状改善。小肠腺癌常用药物有氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂等，联合化疗疗效优于单药化疗，目前尚无标准联合治疗方案，可参考结肠癌的联合治疗方案。小肠淋巴瘤切除术后应行化疗，常用化疗方案有COP、CHOP、 BACOP等。虽然淋巴瘤治疗以化疗为主，但是在做化疗前应充分对病变情况进行评估。对于有穿孔等风险的患者，建议手术切除病变后再考虑全身治疗。