错构瘤多数为良性肿瘤，恶性少见，因此一旦确诊即可手术切除，手术也是错构瘤的唯一根治方法。
一、药物治疗
1、抗生素类：当合并感染时可采用抗生素来抗感染，如氨苄西林。
2、气管舒张剂：当瘤体太大对肺通气造成影响时，可采用气管舒张剂，如沙丁胺醇，改善症状。
二、手术治疗
1、肺错构瘤：对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，应做手术探查。大多数肺错构瘤可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少做全肺切除。
2、肾错构瘤：手术适用于有症状或肿瘤直径>4cm者，以消除症状，保护肾功能，防止并发症的发生，可酌情进行肾肿瘤剜出术、肾部分切除术、肾切除术等。
3、肝错构瘤：因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了条件。
4、下丘脑错构瘤：手术切除下丘脑错构瘤可以逆转癫痫及癫痫性脑病，术后患儿的智能水平能得到提高。
5、膀胱错构瘤：患者可选择经尿道膀胱肿瘤电切术、膀胱部分切除术，治疗效果较好。