上腔型房间隔缺损是继发孔型房间隔缺损的一种（通过解剖位置进行分类，占继发孔型房间隔缺损的3%左右），又叫做静脉窦型房间隔缺损，是指房间隔缺损的位置在上腔静脉开口与房间隔的连接处，也可位于下静脉开口及冠状静脉窦开口处（导致无顶冠状静脉）。常伴有部分性右肺静脉回流异常，此种伴发的心脏畸形发生概率占上腔型房间隔缺损的90%以上。