完全性大动脉转位是指主动脉和肺动脉的起源完全调换，即主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室。由于连接了右心室，主动脉内流的是静脉血，由于连接的左心室，所以肺动脉里流动的是动脉血，如果此时不存在室间隔缺损和肺动脉狭窄，那么很早就会出现严重的肺动脉高压，失去手术机会，同样的，如果没有动脉导管未闭、房间隔缺损，病人可能出生后无法生存，很快死亡。对于合并有室间隔缺损的病人，手术应尽早治疗。如果未能及时手术，则需先进行左心室功能锻炼。