从胚胎学的基础上来看，单心室是由于房室瓣没有与发育中的心室正确连接，从而使两个房室瓣都对向一个心室，从而造成单心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所导致的，大多数患者早期会有明显的先天性心脏病的表现，比如紫绀，心动过速，体重增加缓慢等。单心室患者死亡主要是由于充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死。