大动脉错位是指发育畸形而引起的大动脉血管间关系的变化，包括完全性大血管错位，纠正型大血管错位，右心室双出口，大血管错位伴有单心室等。大血管的完全错位是最常见的类型，且常常伴有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉口狭窄，主动脉口狭窄，三尖瓣闭锁等。大动脉错位是最常见的先天性心脏畸形，多为综合症。