大动脉错位的原因有很多，主要的致病因素是发育畸形引起的大血管之间发生病变。它是由于胚胎发育过程中纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转引起的主背动脉的换位是体循环和肺循环，为各自独立的循环。大动脉错位可能会引起肺动脉高压、阻塞，以及心室的扩张肥厚，最后导致心力衰竭而死。典型的可以分为四种类型，一型占50%左右。