大动脉错位是非常严重的先天性心脏病，手术治疗难度极高，成功率低，因此首先手术前必须全面检查，以便制定个性化的手术方式提高手术成功率。心室双出口伴有肺动脉下室间隔缺损的患者两大动脉并列和三尖瓣瓣环至肺动脉瓣环的距离大于主动脉瓣口，应作左心室到主动脉的心内隧道。大动脉错位患儿死亡率高，尤其是完全大动脉错位，28.7%会在出生后一周内夭折，51.6%的患儿回在生后一月后死亡，因此一旦诊断大动脉错位应及早手术。