大动脉错位不一定有室间隔缺损。临床常见的大动脉错位有冠状动脉畸形，单根冠状动脉，左右冠状动脉开口于瓣膜交界处，回旋支和左前降支分别开口于左侧瓣窦内，回旋支发自右冠状动脉等。同时多数大动脉错位会伴有继发孔型房间隔缺损，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，室间隔缺损或者移位，但并不一定都会有室间隔缺损，也有不少患者室间隔完整。