单纯性肾囊肿是由于肾小管梗阻，逐渐形成肾小管憩室，然后扩大，相似于血浆的滤出液形成囊液，被扩大的囊肿封闭，最终形成了单纯性肾囊肿。随着年龄的增长，肾小管憩室越来越多，由一个发展为多个，可以在肾的一侧或双侧，或形成于肾远曲小管和集合管，也可以在肾皮质深层或髓质。显微镜下囊壁被单层扁平上皮覆盖，周围肾组织受压，直径约在2cm左右，也有直径达10cm的大小不等的囊肿。