先天性半侧肥大是一种临床上非常罕见的良性病变，主要病因目前暂未明确，临床上多认为与血管和淋巴管异常、神经或内分泌系统疾病和染色体胚胎发育异常有关，好发于家族中患有本病者、长期应用激素类药物人群、血管瘤病史者。
1、血管和淋巴管异常：血管或淋巴管的异常可能会导致一侧血流丰富一些，发育也就更充分。
2、神经或内分泌系统疾病：内分泌系统疾病可能会导致机体内部的激素水平失衡，引起某些组织异常分裂增殖。
3、染色体胚胎发育异常：可能与胚胎期某些细胞异常分裂有关。
4、遗传：家族中有人患有此病，可能通过遗传导致后代发生。